부모 중 한 명 질환 있다면 절반의 확률로 유전초기 증상 없다가 요로결석·혈뇨·옆구리 통증완치 안돼 조기 발견 통한 생활습관 관리 중요당분·염분 줄여야… 단백질 다이어트는 ‘금물’
다낭성 신장질환은 우리 몸에서 가장 중요한 장기 중 하나인 신장에 발생하는 대표적인 유전성 질환이다. 양쪽 콩팥에 여러 개의 물주머니, 즉 낭종이 생기면서 진행되는데, 시간이 지나면서 낭종의 크기와 수가 점점 증가해 정상 신장 조직을 대체하게 된다. 이로 인해 신장은 점차 기능을 잃어가며, 결국 말기 신부전이라는 심각한 상태까지 발전할 수 있다.
발병률은 국가 및 인구 집단에 따라 다소 체리마스터모바일 차이가 있지만, 전 세계적으로 비교적 흔한 유전성 신장질환으로 평가받는다. 특히 상염색체 우성 유전 방식을 통해 부모 중 한 명이 질환을 가지고 있을 경우 자녀에게 절반의 확률로 유전될 수 있어 가족력 관찰이 매우 중요하다.
다낭성 신장질환 환자들은 나이가 들수록 신기능 감소가 진행돼 60세까지 전체 환자의 약 50%가 신 대체 요법이 바다신2릴게임 필요한 말기 신부전에 도달하게 된다. 국내에서는 투석 환자의 원인 질환 중 약 2%를 차지해 당뇨, 고혈압, 사구체신염 다음으로 네 번째로 흔한 투석 원인 질환이다.

다낭신은 양쪽 콩팥의 구조적, 기능적 결함을 가져올 뿐 아니라 간, 뇌혈관 등 각종 신장 외 합병증을 동반할 수 있는 전신질환이다. 간에도 낭종이 생기 바다이야기꽁머니 고 일부 환자에게서는 뇌혈관에 동맥류가 생길 수 있다. 때문에 비교적 질환의 초기단계부터 관리가 필요하다.








정상 신장(왼쪽)과 다낭성 신장/클립아트코리아/
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정상 신장(왼쪽)과 다낭성 신장/클립아트코리아/



◇증상= 초기에는 증상이 거의 없으며 30~40대에 이르러야 증상이 나타나는 경우가 많다.
릴박스 먼저 고혈압은 콩팥 기능이 아직 정상이더라도 약 60% 정도의 환자에게서 비교적 흔하게 나타난다. 혈뇨는 낭종 표면에 있는 혈관이 파열되면서 생길 수 있고, 약 20% 환자에게서는 요로결석이 생기면서 혈뇨와 함께 옆구리 통증이 동반되기도 한다. 옆구리 통증은 낭종이 팽창하거나 낭종 내부에 출혈이나 감염이 발생했을 때 잘 생기는 증상이다.
희연요양병원 신장내과 전문의 이주현 과장은 “이러한 증상이 없더라도 다낭성 신질환의 가족력이 있을 경우에도 검사를 권유한다”며 “가족 중 뇌출혈로 인한 갑작스러운 사망이 있었던 경우에는 MRI 검사를 통해 두개 내 동맥류 여부를 확인하는 것이 좋다”고 당부했다.
◇진단= 다낭성 신장질환의 진단은 영상검사와 가족력 확인, 그리고 필요에 따라 유전자 검사를 함께 활용해서 내린다.
우선 초음파 검사는 가장 간편한 선별 검사로, 가족력이 뚜렷한 경우에는 초음파 검사만으로도 진단이 가능하다. CT나 MRI 검사를 통해서는 콩팥의 크기를 보다 정확하게 측정할 수 있어 질병의 진행 정도와 예후를 예측하는 데 도움이 된다. 유전자 검사는 반드시 필요한 검사는 아니지만, 가족력이 없는데 다낭성 콩팥병이 발견된 경우나 병이 빠르게 진행하는 경우, 또는 임신·출산과 관련된 상담이 필요한 경우에 시행하면 유용하다.
◇치료= 이주현 과장은 “치료의 가장 큰 목표는 질병의 진행 속도를 최대한 늦추는 데 있다”며 “신장 기능이 비교적 정상으로 유지되고 있는 다낭성 신장질환 환자에게서는 신장 기능을 보존하면서 다양한 합병증을 적절히 관리해, 신장 기능이 갑자기 나빠지는 상황을 예방하는 데 치료의 초점을 맞춘다”고 설명했다.
이 과장은 “약물치료로 사용되는 톨밥탄은 낭종의 성장 속도를 줄이고 신장 기능이 떨어지는 속도를 늦추는 효과가 입증된, 현재로서는 유일한 약제”라면서도 “모든 환자가 투약 대상이 되는 것은 아니며, 영상검사와 신장기능 검사를 주기적으로 관찰했을 때 병이 빠르게 진행하는 것으로 보이는 경우에 사용을 고려한다. 이 약은 갈증과 소변량 증가, 간수치 상승 등의 부작용이 있을 수 있어 복용 시 각별한 주의가 필요하다”고 당부했다.
고혈압은 다낭성 신장질환에서 가장 흔한 신장 관련 증상으로, 환자의 약 65~93%에서 동반되며 신부전으로 진행하는 데 중요한 위험인자로 작용한다. 따라서 적극적인 혈압 조절과 치료가 매우 중요하다.
생활습관 관리도 치료에서 큰 비중을 차지한다. 먼저 충분한 수분을 섭취하면 낭종 성장을 촉진하는 항이뇨호르몬인 바소프레신 분비가 줄어들어 낭종 성장 억제에 도움이 된다. 탄산음료와 주스는 칼로리와 당분이 높아 피하는 것이 좋고, 커피나 차는 카페인 과다 섭취로 이어질 수 있어 가능하면 물을 마시는 것이 가장 좋다. 체중과 상태에 따라 다를 수 있으나 일반적으로 하루 2~3ℓ 정도의 물을 나누어 마실 것을 권장한다.
또한 저염식이 필요하며, 하루 나트륨 섭취량은 5g 이하로 제한하는 것이 좋다. 소금 섭취가 많을수록 혈압이 상승하므로, 저염식은 혈압 조절과 신장 보호에 모두 중요하다. 단백질 섭취는 과하지 않게 조절해야 하며, 고단백 식이는 단백뇨와 요독 증가를 유발할 수 있어 하루 체중 1㎏당 0.8g 정도로 제한하는 것을 권장한다. 근육을 키우기 위한 단백질 보충제나 단백질 위주의 다이어트 식단은 피하는 것이 좋다.
비만은 혈압 상승과 인슐린 저항성을 유발하고, 이러한 요인들은 모두 다낭성 신장질환의 악화와 관련된다. 따라서 고단백·고지방 위주의 식단을 피하고, 규칙적인 운동을 통해 적정 체중을 유지하는 것이 중요하다. 여기에 더해 금연과 금주는 기본적인 관리 원칙에 해당한다.
이주현 과장은 “과거에는 치료가 어려워 단지 진행을 지켜볼 수밖에 없는 병으로 여겨졌고, 안타깝게도 지금도 완치시킬 방법은 없다”며 “그러나 톨밥탄 같은 약제가 등장하면서, 증상이 나타날 때까지 기다리는 병이 아니라 적극적인 관리와 치료를 통해 진행 속도를 늦출 수 있는 만성 질환으로 인식이 바뀌고 있다”고 말했다.
이어 “조기에 발견해 적절한 생활습관을 갖추고, 필요시 약물치료를 신속하게 시작한다면 신장 기능을 오래 유지하며 건강한 삶을 지속할 수 있다”고 설명하며 “다낭성 신장질환은 완치하기 어려운 만성질환이지만, 적절한 관리와 치료를 통해 진행을 늦추고 합병증을 예방하는 것이 가능하다”고 강조했다.
차상호 기자 cha83@knnews.co.kr
도움말= 희연요양병원 신장내과 전문의 이주현 과장 기자 admin@gamemong.info